中国人医院欧阳石副主任
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肝硬化是各种慢性肝损伤、肝纤维化发展的终末期表现，主要临床表现为肝功能减退和门脉高压症。肝硬化病理大体表现为肝脏变形、体积变小、质地变硬、结节形成。组织学特点：肝细胞变性、坏死和再生修复；结缔组织增生；肝小叶结构的破坏和假小叶形成。病毒性肝炎、非嗜肝病毒性肝炎、脂肪性肝病、遗传代谢性肝病、肝脏血管病变、寄生虫，自身免疫性肝病、药物或环境毒物类肝炎等均可导致肝硬化。
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一、感染性肝病病毒性肝炎肝硬化?病毒性肝炎引起的肝硬化是我国肝硬化最主要的病因?乙型肝炎?丙型肝炎?丙型肝炎慢性化率为55-85%。HCV感染进展多缓慢，感染后20年一般人群肝硬化发生率为5-15%。非嗜肝病毒性肝炎，CMV慢性持续感染等。?加速病毒性肝炎肝纤维化进程的因素包括?NASH?嗜酒?毒素?合并感染或免疫抑制状态?（乙肝+HDV；纤维淤胆性肝纤维化）?男性?年龄
寄生虫性肝硬化
?不同寄生虫性肝硬化，在发病地域、病理改变上有不同的表现，诊断需要根据临床表现、流行病学资料与实验室检查综合分析判断。血吸虫所致肝硬化临床表现多以门脉高压症为主，巨脾多见肝包虫病则经常因压迫、感染、囊肿破裂等引起临床症状
二、非感染性肝病非酒精性脂肪性肝病?非酒精性脂肪性肝病是一种与胰岛素抵抗和遗传易感密切相关的代谢应激性肝损伤，期病理学改变与酒精性肝病类似，但患者无过量饮酒史。疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝（NASL）、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）及其相关肝硬化和肝细胞癌。非酒精性脂肪性肝病进展速度主要取决于初次肝活组织检查组织学类型，NASL进展很慢，随访10-20年肝硬化发生率低，而NASH患者10-15年内肝硬化发生率高达15-25%。
药物和/或环境毒物肝炎
?已知全球有多种上市药物具有潜在肝毒性，常见的包括非甾体类抗炎药、抗感染药物（含抗结核药物）、抗肿瘤药物、中枢神经系统用药、心血管系统用药、代谢性疾病用药、激素类药物、某些生物制剂等。药物性肝损伤的靶细胞主要是肝细胞、胆管上皮细胞及肝窦和肝内静脉系统的血管内皮细胞，损伤模式复杂多样，与基础肝病的组织学改变也会有相当多的重叠，故其病理变化几乎涵盖了肝脏病例改变的全部范畴。
药物或毒物引起的肝损伤举例：
自身免疫性肝病
?自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis，AIH)是一组由于自身免疫异常导致的肝胆炎症性损伤，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关硬化性胆管炎等。
原发性胆汁性肝硬化
?是一种自身免疫性肝脏疾病，主要为小的肝内胆管和不同程度的肝细胞损伤，随着进行性的胆管损伤、慢性胆汁淤积和胆管纤维化，最终导致肝硬化。40~60岁的女性是PBC的主要发病人群，临床常表现为明显的瘙痒，与日俱增的皮肤黄染和色素沉积。门脉高压在肝硬化之前即可出现。肝大、血清ALP升高或AMA阳性可提示PBC。
?原发性硬化性胆管炎?自身免疫性胆管炎?其他
遗传代谢性肝病
遗传性血色素沉着症
?遗传性血色素沉着症（HH）又称原发性血色素沉着症，是一种单基因疾患，呈常染色体隐性遗传。HFE基因是第1个被发现的HH候选基因，HFE基因位于6p染色体上，后续研究发现其他参与铁代谢的基因突变也导致该病。该病患者男性多于女性，是欧洲血统者，尤其是北欧人常见的一种遗传性疾病，亚洲人及黑人中发病率低。该病主要导致胃肠道铁吸收增加，造成铁在体内沉积，临床以铁吸收过剩为特点，表现为肝、胰、甲状腺、肾及胃等多器官铁沉积，血清铁浓度升高，呈现以皮肤色素沉着、肝硬化及糖尿病三大临床特征，最严重的合并症为肝细胞肝癌，有研究表明患血色素沉着症的患者肝癌发病率明显高于一般人群。
肝豆状核变性
?肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传病，以原发性酮代谢障碍为主要特征。既往报道人群中基因（杂合子）频率为1/-1/，患病率为0.5/10万，但随着诊断技术的提高，发现该病患病率被低估。缺陷基因位于第13号染色体长臂上，同胞中或同卵双胞胎中常有同病患者。该病多隐匿起病，患者常常在出现肝脏损伤或神经系统表现后方才就诊，发病年龄一般在3-50岁，临床表现多样性，包括一系列神经精神症状和肝脏症状，通常在10~40岁之前出现症状，应注意检查K-F环、血清或血浆铜蓝蛋白、尿铜排泄等指标。
糖原累积病
?糖原合成或分解过程中某些酶的遗传性缺陷或结构异常致机体各组织细胞内糖原异常增多的一组疾病，可分为十几个类型。由于酶缺陷的类型不同而表现出不同的临床症状、体征，常见肝肿大、心脏增大、乏力，或表现出中枢神经系统的疾患，多数患者有不同程度的低血糖、高血脂、轻度的肝功能异常。
先天性肝纤维化
?先天性肝纤维化(Congenitalhepaticfibrosis,CHF)和Caroli病都是常染色体隐性遗传性疾病，Desmet认为它们是由于小叶内胆管板畸形所致，二者遗传方式和病理改变相似，属同源病，二病均可合并肾病变，如多囊肾、海绵肾。CHF的主要症状由门脉高压所致，表现为肝脾大、呕血或便血等，少数可合并胆管感染、尿路感染而有发热、黄疸、腹痛及尿毒症，性别差异不明显。Caroli病B超、CT、磁共振等均可示肝内胆管多发性扩张，多合并肝内结石。
?其他
参考文献：1.孙福荣，王炳元年EASL酒精性肝病临床实践（指南）更新要点介绍肝脏（3）.-;2.杨绍基肝硬化的临床分类与实验室检查新医学2.33（3）.-3.朱鹏，王宇明.美国肝病学会成人肝硬化腹水指南年更新版简介临床肝胆病杂志.29（9）.-
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