一、自身免疫性肝病的定义
自身免疫性肝病是一组由自身免疫反应介导的慢性肝胆系统炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）及原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）。
自身免疫性肝炎是以自身免疫反应为基础，以高丙球蛋白血症和自身抗体为特征的肝脏炎症性病变。
原发性胆汁性肝硬化是因肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。
原发性硬化性胆管炎是以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病，胆管周围纤维化及小胆管丧失是其组织学特征。多见乏力，食欲减退，部分患者可有右上腹部不适、瘙痒等。
自身免疫性肝病在中医属“黄疸”“胁痛”“积聚”“鼓胀”等肝胆病证范筹，以身目发黄为主症者，应属于中医“黄疸”的范围，可命名为“黄疸”。以胁肋疼痛为主症者，应属于中医“胁痛”的范围，可命名为“胁痛”。以胁肋刺痛，固定不移，胁下或见癥积为主症者，应属于中医“积聚”的范畴，可命名为“肝积”。以腹部胀满，膨隆如鼓为主症者，应属于中医“鼓胀”的范围，可命名为“鼓胀”。
二、流行病学
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化多见于女性，患病率在不同地域间存在差异，欧洲及美国的患病率较高。原发性硬化性胆管炎患者50％～70％为40岁左右男性，70％～80％的患者合并溃疡性结肠炎（UC）。
三、病因病理
1、自身免疫性肝炎
遗传易感性被认为是诱发该病的主要病因，而病毒感染、酒精和药物则被认为是遗传易感基础上的促发因素。
AIH的主要病理特征是汇管区大量淋巴细胞和浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成界板炎症。肝小叶内可见点状或碎片状坏死，病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，有时可见由炎细胞和塌陷网状支架包绕变性肝细胞而形成的“玫瑰花结”。但汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿。除最轻型炎症外，几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化，若疾病未得到控制，还可进展至肝硬化。
2、原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化患者循环中存在AMA及ANA自身抗体，并同时伴有自身免疫紊乱现象，说明抗原激发的自身免疫是本病的主要发病机制。
原发性胆汁性肝硬化的主要病理特征是慢性进行性非化脓性胆管炎，典型的病理过程分为4期：
1期：以淋巴细胞浸润和肉芽肿为主的汇管区炎症和小叶间胆管炎是其主要特点。炎症可波及小叶周围形成界板炎症，但不超过界板。
2期：炎症超过界板，并具有两个特征，一是肝细胞的点片状坏死以及淋巴细胞和其他组织细胞的坏死或凋亡，类似于自身免疫性肝炎；二是胆管坏死、缺失并伴有胆管的增生以及胆管周围的纤维化和胆管周围肝细胞坏死。
3期：肝小叶失去原有结构，并出现桥接坏死。
4期：弥漫性肝纤维化和再生小结节形成。
3、原发性硬化性胆管炎
遗传和免疫因素被认为是其主要发病机制。其典型组织学特征是纤维性胆管炎，即小叶间胆管周围淋巴细胞浸润及被纤维组织包绕呈同心圆排列的“洋葱皮”样改变。其组织学分期可分为4期。Ⅰ期（门脉期）：汇管区的非特异性炎症未超过界板，尚未纤维化；Ⅱ期（门脉周围期）：炎症已超过界板并伴有门管扩张、门管及其周围纤维化；Ⅲ期（纤维隔形成期）：出现波及到门管的纤维间隔和桥桩纤维，并伴有桥桩坏死；Ⅳ期（肝硬化期）：界板纤维化并有假小叶的形成。
