一
病史简介
患者男性，41岁，浙江人，-6-23医院
主诉：发现肝功能异常1个月，发热1周
现病史：
1.患者1个月前体检发现肝功能异常（具体不详），查ALTU/L，ASTU/L，于-5-21医院治疗，予复方甘草酸、腺苷蛋氨酸、还原性谷胱甘肽、熊去氧胆酸等药物治疗，10天左右后复查ALT71U/L，AST47U/L。
2.1周前患者出现发热，最高39度，热高时感头痛，全身酸痛，血常规：WBC7.9*10E9/L，N68%，CRP33.7mg/l，加用利巴韦林抗病毒治疗，效果欠佳，患者仍反复高热。
既往史及个人史：曾有“散发瘙痒性皮疹”病史6年，间断服用“羟氯喹”、“雷公藤”、“非索菲那”药物治疗，已停用1个月。无饮酒习惯。
二
入院检查（-6-23）
体格检查：
T：38.2℃，P：次/分，R：19次/分，BP：/86mmHg。
全身皮肤巩膜无黄染，全身可见散在多处小结节状、斑片样皮疹，浅表淋巴结未及，心肺腹无殊，双下肢无水肿。
实验室检查：
1.血常规：WBC5.2*10E9/L，N59.2%，PLT69*10E9/L，Hbg/L；
2.炎症标志物：CRP44.6mg/L，ESR及PCT无殊；
3.生化：ALT/AST/U/L，TBIL49.4μmol/L，Cr77μmol/L；
4.肿瘤标志物：CEA6.5ng/ml，铁蛋白.1ng/ml，AFP、PSA、CA19-9、CA正常；
5.凝血功能：PT14.6s，D-Dimerμg/L；
6.肝纤维化指标：LN19.9ng/ml，HPCIIIng/ml，HAng/ml，CIV.7ng/ml；
7.其他：常规四项，抗中性粒细胞胞浆抗体，肝炎五项，AMA抗体，甲功，粪便常规，尿常规，CMV-DNA，EBV-DNA结果未见明显异常；
辅助检查：
1.心电图：正常；
2.B超：肝实质回声偏细，脾大，胆囊壁水肿，肝内囊性暗区，肝囊肿考虑；
3.肺CT：左肺下叶少许纤维灶；
4.心超：二、三尖瓣轻度反流；
三
临床分析
病史特点：患者中年男性，发现肝功能异常1个月，反复发热1周，伴全身皮疹，肝酶进行性升高，常规护肝药物效果欠佳。入院后查肝酶仍较高，胆红素升高，肝炎五项正常，CRP升高，PCT、ESR、WBC、大小便常规、ANCA、AMA及甲功正常范围，CEA稍高，B超：肝脏回声细腻。疾病诊断和鉴别诊断，考虑如下：
1.自身免疫性肝病：多见于女性，起病缓慢，可表现为乏力，纳差，发热，皮肤瘙痒，肝酶升高，黄疸，可合并其他结缔组织病。本例患者肝功异常伴发热，伴全身皮疹，肝炎病毒阴性，无饮酒史，首先考虑此病，需完善自身抗体检查以明确诊断，必要时行肝脏穿刺。
2.药物性肝病：该病患者常在服药数周或数天后出现消化道症状，发热，皮肤瘙痒，黄疸和皮疹等，肝功能及凝血功能异常，但需排除病毒性肝炎，酒精性肝炎，肿瘤等其它病因，且有明确的致肝损药物服用史。
3.其他系统疾病：
感染性疾病：本例患者反复发热，全身皮疹，细菌或寄生虫感染不能排除，需完善检查以排除。
肿瘤性疾病：如实体瘤或血液肿瘤等，完善影像学检查以排除。
四
进一步检查、诊治过程和治疗反应
-6-23入院后予护肝、退黄，另完善ANA系列，血培养，必要时行肝脏活检；
-6-24仍反复发热，最高38.5度，加莫西沙星抗感染治疗；
-6-25ANA系列：ANA1:40，可溶性核蛋白抗体阳性，SSa阳性，SSa52阳性，自身免疫性疾病不能排除。
-6-26眼科会诊意见：暂不支持泪液不足型干眼症。唾液腺ECT：1.双侧腮腺浓聚功能、泌锝功能降低，2.左侧颌下腺浓聚功能、泌锝功能降低，右侧颌下腺浓聚功能降低。患者目前干燥综合征首先考虑，完善唾液腺活检，骨穿。另患者皮肤瘙痒，加氯雷他定、糠酸莫米松乳膏、氢硅霜止痒；
-6-28仍反复发热，Tmax38℃，加双氯芬酸二乙胺剂解热镇痛；
-6-30行唾液腺活检，骨穿。PET-CT示：肝脏密度普遍降低，FDG代谢不均匀增高，扫描区骨髓腔轻度代谢增高，双侧锁骨区、纵隔和肺门多发稍大淋巴结，FDG代谢增高，另颈部、腋下、后腹膜、腹股沟多发小淋巴结显示，FDG代谢稍增高；
-7-2患者发热38.3℃，复查肝功能：ALTU/L，ASTU/L，TBIL.6umol/L，凝血功能PT18.9s，CRP14.59mg/L，血常规：WBC6.1*10E9/L，PLT96*10E9/L，目前考虑自身免疫性肝损，现病情持续进展，今始加甲强龙40mgqd抗炎，辅以护胃补钙，停莫西沙星。
-7-6骨穿结果：造血细胞增生活跃；
风湿科会诊：根据唇腺病理结果，符合干燥综合征，继续甲强龙40mgqd抗炎，鉴于目前仍有肝损，可待患者肝功能恢复后再加用羟氯喹治疗。
-7-10复查肝功能：ALTU/L，ASTU/L，TBIL.5umol/L，目前已予激素治疗1周，患者肝功能仍未好转，详细询问病史，患者家属诉近1周余自行服用自备中草药，告知立即停用，加用前列地尔改善微循环。
-7-13及-7-16共行人工肝治疗2次。
-7-17复查肝功能：ALTU/L，ASTU/L，TBIL.7μmol/L，肝功能较前好转，予激素减量为20mgqd。
-7-19出院。
五
最后诊断与诊断依据
最后诊断：干燥综合征肝功能损害（自身免疫性合并药物性）
诊断依据：
患者中年，肝功能进行性下降，伴发热，抗生素治疗效果欠佳，肝炎五项阴性，ANA1:40，SSa阳性，SSa52阳性，无饮酒史，唾液腺功能下降，唇腺活检：涎腺组织内见淋巴、浆细胞巢浸润，予激素治疗后肝功能好转，治疗过程中患者有自行服用中药，导致病情进展，停用后，人工肝治疗2次后肝酶及胆红素较前下降，体温恢复正常。
六
经验与体会
1.干燥综合征（SS）：是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺、具有高度淋巴结细胞浸润为特征的系统性自身免疫疾病，口、眼干燥为常见症状，同时可伴有内脏损害并出现多种临床表现。SS分为原发性（pSS）和继发性两类：不合并其它自身免疫性疾病者成为原发性（pSS）；继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性。
2.ACR/EULARpSS分类标准：适用于任何满足入选标准，并除外排除标准者，且下列5项评分总和≥4者诊断为pSS。①唇腺灶性淋巴细胞浸润，并且灶性指数≥1个灶/4mm，3分。②抗SSa/Ro抗体阳性，1分。③至少单眼OSS染色评分≥5或vanBijsterveld评分≥4，1分。④至少单眼Schimer试验≤5mm/5min，1分。⑤未刺激的全唾液流率≤0.1ml/min，1分。常规使用抗胆碱能药物的患者应充分停药后再进行上述③④⑤项评估口眼干燥的客观检查。本病例患者唇腺活检阳性，抗SSa抗体阳性，总分≥4分，诊断为干燥综合征。
3.目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
参考文献：
[1]ShiboskiCH,ShiboskiSC,SerorR,etal.AmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueagainstRheumatismClassificationCriteriaforPrimarySjogren’sSyndrome:aconsensusanddata-drivenmethodologyinvolvingthreeinternationalpatientcohorts.AnnRheumDis,,76:9-16.
[2]干燥综合征诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志,,14:-.
来源：血流感染细菌监测BRICS
作者：李苏娟
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