目的总结和分析儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）累及肝脏的磁共振胰胆管成像（MRCP）、MRI和CT表现。方法回顾性分析国内3医院年8月至年1月诊断为LCH累及肝脏并有完整MRCP、MRI、CT资料的患者29例，其中16例行MRCP，22例行MRI，15例行CT扫描。分析MRCP胆总管、肝总管、左右肝管及其分支狭窄扩张情况，CT和MRI常规序列上肝脏形态、肝门脉区病变的信号特点及强化情况和肝脏实质内病灶大小、信号特点、强化特征。结果MRCP示肝内胆管节段性狭窄和扩张16例，肝总管和左右肝管狭窄15例，胆总管部分显示不清2例，胆树旁囊性灶5例。常规MRI和CT图像上见肝Glisson鞘病变呈门静脉周围异常信号或密度28例；MRI显示门静脉周异常信号22例，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号11例，T1WI和T2WI呈混杂信号11例；增强CT显示门静脉周异常密度14例，呈低密度13例、高低混杂密度1例。肝实质内多发结节或囊性病灶21例，MRI上发现肝实质内结节或囊性灶18例，增强CT发现5例。T1WI呈低信号、T2WI呈高信号、CT平扫呈低密度共16例，T1WI呈等低信号、T2WI呈低信号、强化程度低于邻近肝脏实质5例。结论LCH累及肝脏MRCP表现为肝内胆管间断性狭窄和扩张，肝总管和左右肝管狭窄；CT和MRI图像上表现为肝Glisson鞘门脉周病变、肝实质内结节或类囊性灶。
儿童；组织细胞增多症，郎格尔汉斯细胞；肝；胆道；磁共振成像
基金项目：上海市科委医学引导项目（a）
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是单核巨噬细胞系统病变中最为常见的一种疾病，病因尚不明确，病理上表现为不成熟郎格汉斯细胞的异常增殖。LCH临床表现各异，可为单系统、可自愈的良性病变（累及单个骨骼），亦可为多发病变、累及多系统、进展迅速、预后不佳的疾病。LCH累及肝脏者往往意味着预后不佳，而早期诊断有助于选择合适的治疗方案。病理是诊断LCH的金标准，然而肝脏穿刺常由于采样时避开门静脉区导致郎格汉斯细胞的检出率非常低；而影像检查可对肝脏进行全面的观察，CT、MRI对肝脏病变鉴别诊断具重要意义。目前国内外对LCH累及肝脏的文献报道大多为个例和小宗病例报道，偶有报道提及磁共振胰胆管成像（magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）表现。本研究搜集分析国内3医院临床确诊为LCH，且肝脏受侵犯的29例患儿的临床和影像资料，旨在进一步提高对LCH侵犯肝脏的影像表现，尤其是MRCP特点的认识。
资料与方法
一、临床资料
回顾性分析年8月至年1月医院（18例）、医院（7例，其中1例先后于就诊于上述2家医院）、首都儿科研究所（5例）3医院诊断为LCH且侵犯肝脏的29例患儿。其中男19例、女10例；年龄10个月至5岁，中位年龄3岁。入选标准为经病理确诊为LCH，免疫组织化学染色CD1a、CD68、S?、CD蛋白染色阳性，且经临床肝脏酶谱检查[γ?谷氨酸转氨酶（GGT）超过正常值2倍和（或）丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）超过正常值3倍]提示为LCH侵犯肝脏[13]，同时影像数据库中具有资料完整、质量合格的腹部CT和（或）MRI影像。29例患儿均排除病毒性肝炎、药物性肝炎、原发性或免疫性硬化性胆管炎等。
本组29例患儿均为多系统受累的LCH，以黄疸或者腹痛为单独首发症状者12例、肝功能异常合并其他系统如皮肤、骨、淋巴结或垂体病变为首发症状者14例、确诊LCH后6个月至2年间发现肝脏病变者3例。29例患儿均进行了肝脏AST及ALT检查，其中25例患儿同时进行了GGT和碱性磷酸酶（ALP）检查，其中GGT升高23例、ALP升高14例、AST升高19例、ALT升高15例。
二、影像检查方法
29例患者行增强CT检查15例，MRCP检查16例，MRI扫描22例（其中平扫8例、平扫及增强14例）。
CT扫描采用美国GELightspeed64层螺旋CT，扫描参数：管电压～kVp，管电流50～60mAs，层厚5mm，连续扫描。增强扫描使用碘海醇注射液（GE医药，上海），含碘mg/ml，剂量为1.5～2.0ml/kg，注射流率为1.0～2.0ml/s。增强扫描包括肝脏门静脉期扫描或动脉期、门静脉期和延迟期3期扫描。
MRI扫描采用德国SiemensAvanto1.5T、荷兰PhilipsIneraAchieva1.5T、美国GESigna1.5TMRI扫描仪，线圈均为腹部专用线圈，主要的扫描序列包括呼吸门控下冠状面和（或）横断面T1WI、T2WI和脂肪抑制（FS）T2WI。增强扫描静脉注射Gd?DTPA后行FST1WI扫描，剂量0.1mmol/kg。MRCP使用3DFS序列T2*WI，TEms，TRms，回波链长，层厚1mm，原始数据在SiemensB17工作站上行MPR重组。
三、图像分析
根据前期的研究结果，图像分析内容包括：（1）MRCP上胆总管、肝总管及其第一级分支、余肝内胆管的狭窄或扩张情况。（2）肝门静脉区病灶的MRI和CT信号、密度改变。CT强化程度分级：轻度，CT值上升30HU；中度，CT值上升30～60HU；重度，CT值上升60HU。（3）肝脏实质病灶大小、MRI和CT形态及信号特点。(4）腹腔及腹膜后是否存在淋巴结肿大或其他部位病变。所有影像资料由3所医院3名医师按上述方法分别进行分析，然后由医院的医师汇总分析各征象。
结果
一、LCH累及肝脏的MRCP表现
MRCP显示肝内胆管不同程度的节段性狭窄和扩张16例；肝总管及左右肝管分支狭窄15例，其中11例呈多发节段性胆道中断，4例呈局部胆管狭窄，另外1例患儿肝门区胆道轻微扩张；胆总管部分显示不清或轻度受压改变2例；肝内胆树旁不规则液性信号5例。
二、肝脏Glisson鞘门静脉周病变的MRI和CT表现
肝Glisson鞘病灶表现为肝门静脉周信号和（或）密度异常者28例。22例行MRI检查患儿中，肝门静脉周异常信号22例，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号11例，T1WI和T2WI均为混杂信号11例。FS序列T2WI见胆管扩张13例。
15例行增强CT检查的患儿中，14例患者见门静脉周围异常密度影，其中低密度者13例、高低混杂密度1例；增强CT显示肝门静脉周病灶呈中等度强化。肝内胆管扩张2例，其中1例肝内胆管壁增厚呈环形。
三、肝脏实质病变的MRI和CT表现
肝脏不规则增大26例，肝脏边缘呈结节状9例。肝脏实质内多发结节状异常信号和密度灶21例，MRI上发现肝实质内结节或囊性灶18例，增强CT发现5例。T1WI呈低信号、T2WI呈高信号、CT平扫呈低密度共16例，直径3～28mm，增强后可见环形强化或均匀强化，与邻近肝脏实质分界模糊；T1WI呈等低信号、T2WI呈低信号，强化程度低于邻近肝脏实质5例。
四、腹部其他病变
肝门区淋巴结肿大11例，腹膜后淋巴结肿大3例，脾脏增大4例。
讨论
LCH过去曾被称为组织细胞增生症X，目前病理上明确为异常的郎格汉斯细胞单克隆增殖。LCH侵犯肝脏者GGT常超过正常值2倍，ALT和AST超过正常值3倍。而本组中肝脏GGT升高的发生率及升高的程度远高于ALT和AST。GGT的显著升高与郎格汉斯细胞在侵犯肝脏组织时的嗜胆管性的特性有关。本组中绝大多数患儿以黄疸、腹痛、肝功能改变为LCH首发症状，或与其他系统如皮肤、骨骼病变几乎同时首发，故当婴幼儿出现黄疸、肝脏病变，尤其当GGT显著增高提示胆道病变者，应将LCH纳入鉴别诊断中，进一步寻找病理及影像证据。
LCH是导致继发性硬化性胆管炎的重要原因。当LCH侵犯肝脏时，由于郎格汉斯细胞对胆管细胞具有特别的亲和力，病理上郎格汉斯细胞破坏胆管壁，导致胆管上皮脱落、黏膜破坏，甚至瘢痕形成，致硬化性胆管炎样表现；较大胆管受侵犯导致胆管囊性扩张、胆汁外渗。小胆管受累型的硬化性胆管炎常可见典型肝脏病理表现，而胆管造影可为阴性表现；当较大胆管受累时，肝脏病理尤其是穿刺标本可为阴性表现，而肝外胆管及胆管造影所示肝内胆管可见阳性表现。本组中15例MRCP患儿见肝内胆管不同程度的间断性狭窄和扩张，肝门区肝总管及左右肝管分支狭窄，呈多发性胆道中断，而胆总管受侵犯较少见。胆管病变在LCH侵犯肝脏初期即可出现，并随疾病进展而进行性加重。故婴儿肝脏病变检查应将MRCP作为常规序列，便于早期诊断。
本组中28例患儿见肝Glisson鞘增宽，肝门静脉周病变沿门静脉走行，可见轨道征、晕征；国外大部分病例报道中均提及肝门静脉周异常信号或密度灶。有文献认为肝门脉周病变在增殖期、肉芽肿期呈CT低密度、T1WI低信号、T2WI高信号，黄色瘤期呈CT低密度、T1WI高信号、T2WI高信号，纤维化期呈T2WI低信号[18]。本组Glisson鞘病变CT平扫表现为大部分呈低密度，其中1例为高低混杂密度，有别于先前报道。本组22例患者的Glisson鞘病变中11例呈T1WI低、T2WI高信号，与既往报道相符，可能为处于增殖期和肉芽肿期；而另外11例患者T1WI及T2WI均为高低混杂信号，有别于上述文献所述各期表现，考虑LCH侵犯肝脏时发展到一定时期时可能会同时存在多种病理形式。Kaplan等在1组患者中发现胆管受郎格汉斯细胞浸润、破坏外，同时发现胆管周炎性细胞浸润、胆小管增生、黄色瘤样变及以胆小管为中心的纤维化等改变。
图1女，1岁。磁共振胰胆管成像（MRCP）示肝内胆管粗细不均，肝总管中断，部分胆总管显示欠清，但无明显扩张。肝内沿胆树分布见散发多个小囊性信号影
图2男，3岁。MRCP可见肝内肝管不同程度狭窄和扩张，肝总管和第一级分支显著狭窄，部分区域中断。胆总管形态略僵，无扩张
图3女，1岁。T1WI示肝脏信号欠均，肝内Glisson鞘略宽，肝门静脉周条状T1WI低信号影
图4女，1岁。脂肪抑制（FS）T2WI示肝Glisson鞘略宽，肝门静脉周条状高信号影，肝内信号欠均，实质内散在小斑片状高信号影
图5男，3岁。T1WI示Glisson鞘明显增宽，肝门静脉周周见高低混杂信号影
图6男，3岁。FST2WI示Glisson鞘明显增宽，肝门静脉周见混杂信号灶；肝脏实质内多发边界不清低信号影
图7女，3岁。增强CT示Glisson鞘增宽，肝门静脉周广泛异常低密度病变，肝脏实质内多发大小不一环形强化灶
图8女，1岁。T1WI增强扫描示肝脏实质不均性强化，沿胆树分布多发环形及斑片状异常强化灶
图9男，3岁。T1WI增强扫描示肝脏边缘不规则，肝脏内见边界不清、类圆形、低强化灶
本组肝实质内见多发、大小不一的结节或囊性灶21例。肝实质内病变CT多呈等低密度，MRIT1WI呈低信号、T2WI呈高信号，增强后呈均匀性或环形强化，与文献报道基本一致。本组中环形强化灶在T2WI上病灶中央呈高信号，边缘呈中等信号；部分环形强化灶在MRCP上显示为沿胆树分布的高信号病灶。LCH侵犯肝实质时，郎格汉斯细胞浸润肝脏实质内微胆管形成实质内大小不一、以胆管为中心的结节或肿瘤样改变，而当结节中央坏死合并胆管囊样扩张、胆汁外渗时出现囊性信号。晚期肝脏纤维化，肝脏体积不规则缩小，肝实质内T2WI呈低信号结节。
综上所述，LCH侵犯肝脏可为LCH的首发症状，伴GGT水平显著升高。其影像上MRCP表现为肝内胆管间断性狭窄和扩张，肝总管和左右肝管明显狭窄，胆总管侵犯少见。CT和MRI常规图像表现为肝Glisson鞘门静脉周病变、肝实质内结节和类囊性病灶。
文章来源文章来源于：“鼎湖影像“。
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