真性红细胞增多症是骨髓增殖性疾病之一,该病不是独立存在的,它包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、嗜酸细胞增多综合征、中性粒细胞白血病等。它们的共同特征是一系或多系造血细胞恶性增殖,伴有肝脏、脾脏肿大,真性红细胞增多症是以红细胞恶性增殖为主,主要表现为红细胞增高、血红蛋白增高。原发性血小板增多症以血小板恶性增殖为主,主要是血小板增高,也可以伴有白细胞、血小板明显增高。原发性骨髓纤维化早期或有红细胞、白细胞、血小板升高,晚期有全血细胞减少,脾脏进行性肿大的表现,也有一部分骨髓纤维化病人发展成急性白血病。
医院治疗思路中医认为骨髓增殖性疾病属于中医的范畴,它是因为毒邪入血伤肝引起的。中医认为肝藏血,肝为血脏,毒邪入血伤肝,毒入肝经阻碍血脉正常运行,形成瘀血,瘀血生而形成包块,也就是肝、脾肿大的表现。此病的病机是毒邪瘀滞,阻滞气机,我院以王建红院长为代表的博士专家课题组在治疗上认为用中西医结合治疗,西医药在抑制红细胞增生和控制疾病症状方面有优势,中医药在延缓疾病进展和转化方面有特长,中西医结合取长补短、相得益彰、经济实用,能达到预防和治疗并发症,减少骨髓纤维组织增生,阻止真性红细胞增多症向骨髓纤维化和白血病方面转化的治疗目的。
医院治疗机理1、疾病初期:在疾病初期红细胞增多不甚明显,以及在栓塞并发症发生危险性较小的情况下,采取静脉放血或红细胞去除,加用我院特色中药,通过这些药物治疗可明显缩小脾脏,减少增生的红细胞、白细胞、血小板巩固疗效,如此无毒副作用和诱发白血病效应,患者易于接受。此阶段患者往往正气不虚,故治疗以祛邪为主。
2、疾病发展期:若临床症状突出,外周血红细胞升高明显,骨髓增生旺盛,因中药起效较缓,宜先选用羟基脲、三尖杉酯碱或环磷酰胺等西药直折病势,尽快抑制红系增生,减少并发症的出现。由于化疗药物有致癌性,有诱发白血病的可能,不宜长期应用,应配合中药尽量减少细胞毒性药物的使用剂量和缩短使用时间。此时治以解毒活血之法,重用虫类破血之品,如水蛭、虻虫、土鳖虫等。如果患者经济条件许可,加用干扰素,无诱发白血病危险,但需长期应用。,可使病人临床达到治愈,恢复正常工作和生活。
3、疾病终末期:因骨髓纤维化,患者的脾脏肿大,出现贫血。表现为正气损伤,瘀血邪毒未尽。此期可选用中、小剂量雄激素刺激造血,并加强支持疗法,中药以祛邪与扶正相结合,以培补为主,不可一味攻逐,否则更加耗损正气。扶正则不外乎益气养血,滋阴助阳。
治疗效果:
1、中药活血化瘀可改善血液循环,防止血管内皮损伤,因而可以减少血栓形成的发生率。
2、可以抑制纤维组织增生,并延缓本病向骨髓纤维化的终末期发展。中药不抑制骨髓,又不诱发白血病,在真红的治疗中有广阔的前景。