患者，男性，47岁，因突发8个小时的间歇性腹痛来我院就诊。该患者有肝硬化病史，感染乙肝有10年。
体格检查示右腹部柔软。肝功能异常：γ-谷氨酰转移酶，U/L（正常范围，10-60）；碱性磷酸酶，U/L（正常范围45-）；谷氨酸脱氢酶，22.4U/L（正常范围，0-7.4）；前白蛋白，11.7mg/dL（正常范围，17-40）。
其他实验室检查指标，包括肿瘤标志物甲胎蛋白，癌胚抗原和糖类抗原均在正常范围之内。
CT示肝右叶巨大不均匀占位性病变，肝脏周围腹腔积血。病变显示肝脏动脉期不均匀强化，发现病变区域有4cm钙化区域（图A）。
发现肝脏破裂并进行手术探查。在肝纤维化附近发现陈旧囊内出血约mL，在肝右叶触及肿瘤。进行右半肝切除术，术后患者恢复良好。患者拒绝任何的辅助化疗，术后3个月后无复发。
进行病理和组织学检查（图B），病理显示一个11cm×10cm×8cm大小、无包膜、棕灰色不均匀钙化、出血坏死病灶。
术后全身骨ECT扫描未见骨原发病灶（图C）。
诊断结果：肝脏原发性骨肉瘤
病理显示未分化的多边形或纺锤形恶性间质细胞的弥漫性增生，与大量嗜酸性骨样混合排列成花边样（图B）。免疫组化显示甲胎蛋白、肝细胞、细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原均为阴性，而波形蛋白和S-为阳性。利用分裂标志物Ki-67测得有丝分裂率约为30%（图D）。确诊为肝脏原发性骨肉瘤。
骨肉瘤一般发生于骨组织，骨外骨肉瘤非常罕见，约占所有骨肉瘤的4%。骨外骨肉瘤多发生于四肢和四肢周围[1]。目前骨外骨肉瘤在肾脏、胆囊、乳腺、结肠和肝脏中有零星报道[2]，尤其是肝脏原发性骨肉瘤非常罕见，目前全世界报道仅9例，其中，国内文献于年报道1例。大多数肝脏原发性骨肉瘤发生在50岁以上的男性患者中，其中半数以上患有肝硬化。虽然Sumiyoshi和Niho研究[3]发现肝脏原发性骨肉瘤可能是肝脏纤维化组织中间质增生变性或瘤变，但是其病理基因仍旧未知。
在确诊肝脏原发性骨肉瘤之前，应当排除肉瘤或恶性间质瘤，除此之外，还应当排除骨组织骨肉瘤。虽然肝脏原发性骨肉瘤组织病理类型与骨组织骨肉瘤相似，但是也应当认为是一种单独的疾病，因为肝脏原发性骨肉瘤的临床表现和治疗方法与骨组织骨肉瘤有很大差异，肝脏原发性骨肉瘤预后差，对综合治疗反应不敏感[1]。
肝脏原发性骨肉瘤的特点是瘤体较大和具有侵袭性，切除后容易局部复发和远处转移。在骨外骨肉瘤中，肿瘤大小是主要的预后因素。虽然对于晚期患者化疗效果不佳，但是目前最有效的治疗方法可能就是手术切除后然后辅以化疗[1]。
参考文献：
[1]SordilloPP,HajduSI,MagillGB,etal.Extraosseousosteogenicsar哪医院治白癜风比较好北京治疗白癜风要多少费用
